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01.06.2020

Actualidad

Conocé sobre la miastenia gravis en su Día internacional

Cada 2 de junio se celebra este día con el objetivo de que la población mundial conozca un poco más sobre la afección denominada miastenia gravis (MG). En esta ocasión, SUAT Emergencia Médica te acerca información esencial sobre esta enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (voluntarios) del cuerpo.

El nombre miastenia gravis proviene del latín y el griego, y significa “debilidad muscular grave”. Sin embargo, gracias a las terapias actuales la mayoría de los casos de MG no es tan grave como su nombre lo indica; de hecho, para muchos de los que la padecen, la esperanza de vida no disminuye a causa del trastorno.

Con esta afección se genera debilidad fluctuante de los músculos voluntarios que se manifiesta especialmente durante el ejercicio y mejora con el reposo. Entre el 10 y el 20 % de los pacientes miasténicos tiene otra enfermedad autoinmune asociada, como por ejemplo: artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, síndrome de Sjögren o esclerodermia.

Su incidencia anual -es decir, el número de casos nuevos- es de tres a seis por cada millón de personas, no tiene predominio racial y, en general, es esporádica; además, los casos familiares son muy infrecuentes. Puede iniciarse a cualquier edad, aunque en mujeres comienza por lo general entre los 15 y los 30 años, y en hombres de 60 a 75 años de edad.

El papel de la glándula del timo en la MG

Esta glándula se sitúa en el área superior del pecho debajo del esternón -hueso en el centro del pecho- y desempeña un papel importante en el desarrollo del sistema inmunológico en los primeros años de vida. Es bastante grande en los niños, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se reduce en tamaño hasta ser reemplazada por tejido graso con el transcurso de la edad. En los adultos que padecen MG, la glándula del timo es anormal: contiene ciertos racimos de células inmunológicas e incluso algunos desarrollan timomas o tumores -habitualmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos-.

Síntomas y manifestaciones

El comienzo de los síntomas suele ser insidioso, ocasionalmente subagudo o agudo, desencadenado por un trastorno emocional, una infección o fármacos -como los bloqueantes neuromusculares o antibióticos aminoglucósidos-. En especial, se ven afectados los músculos oculares extrínsecos, faciales y faríngeos, al igual que los de la cintura escapular y pelviana.

Las usuales manifestaciones son la ptosis (caída) palpebral y la diplopía (visión doble), y están presentes en más del 90 % de los casos. Estos síntomas empeoran a lo largo del día y también con el calor, así como ante esfuerzos sostenidos o hasta por leer y mirar televisión; por otro lado, pueden mejorar con el frío y el reposo.

Los músculos faciales, laríngeo y faríngeos se afectan en el 80 % de los casos, generando trastornos de la fonación y deglución. Y a esto se suma que el compromiso de los músculos respiratorios se da en las formas más severas.

La debilidad de los músculos proximales afecta a la cintura escapular y pelviana -en ese orden-. En tanto, los músculos más comprometidos son tríceps, deltoides, extensores de la muñeca y dedos de la mano.

Durante esta enfermedad pueden suscitarse crisis miasténicas que son episodios de empeoramiento con compromiso respiratorio: se presenta en los primeros tres años de la afección y son inusuales en estadios más avanzados, una vez pasado ese tiempo las fluctuaciones son menos severas.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento estará dirigido por un neurólogo junto con el médico de cabecera para determinar cuál opción es la mejor en función de la persona y el grado de debilidad, teniendo en cuenta cuáles músculos se ven afectados y la edad del paciente, entre otros problemas médicos relacionados. Esencialmente, el tratamiento será médico y en forma eventual podrá llegar a ser quirúrgico a través de la resección del timo (timectomía).

Con el tratamiento médico se producirá una mejoría sintomática, pero no modificará el trastorno inmunológico de base. El fármaco de elección es la piridostigmina y la dosis se regula de acuerdo a la respuesta clínica y a los efectos colaterales; en muchas ocasiones es necesario usar drogas inmunosupresoras, como la prednisona y la azatioprina.

La plasmaféresis, un procedimiento en el cual se eliminan de la sangre los anticuerpos anormales, está indicada en casos de crisis con el fin de preparar a la persona para la timectomía o con el propósito de lograr una mejoría rápida aunque transitoria.

Otro recurso es la gammaglobulina hiperinmune que consiste en altas dosis de inmunoglobulina por vía intravenosa; con esto se modifica temporalmente el sistema inmunológico y le proporciona al cuerpo los anticuerpos normales -eficacia e indicaciones similares a la de la plasmaféresis-.

En cuanto al tratamiento quirúrgico, la timectomía está indicada en todas las personas con timoma y también en las que padecen MG sin timoma que presentan una forma generalizada y son menores de 65 años. Si la extirpación del timoma es incompleta, entonces deberá complementarse con radioterapia. El máximo beneficio de este procedimiento se ha observado en los pacientes de sexo femenino con MG generalizada leve; los beneficios de la timectomía no son inmediatos y pueden observarse luego de varios meses o incluso un año después de la intervención.

Con los tratamientos, la perspectiva para la mayoría de los que padecen MG es alentadora: la debilidad muscular tiende a mejorar significativamente y las personas pueden aspirar a llevar vidas normales o casi normales. En algunos casos hasta logran alcanzar una remisión (curación) temporal y la debilidad muscular podría desaparecer totalmente, eliminando así los medicamentos. El objetivo primordial de la timectomía es la remisión estable, completa y duradera.

Dr. Oscar López
Médico de SUAT